目的:比较CT、磁共振成像(MRI)和数字减影血管造影(DSA)对Moyamoya病的诊断价值。方法:对经临床和影像学证实的153例Moyamoya患者的CT、MRI及DSA进行回顾性分析。153例患者中,83例有CT平扫,30例有CT增强,25例有CT血管造影(CTA);135例有MRISE序列平扫,3D TOFMR血管成像(MRA)130例;113例有DSA。结果:83例CT平扫发现脑梗死38例,脑出血33例,仅3例隐约可见丘脑、基底节区和鞍上池的略高密度烟雾血管影;135例MRI平扫患者中发现脑梗死108例,脑出血38例。CT平扫、CTA、CT增强诊断阳性率分别为3.6%(3/83)、92%(23/25)和93.3%(28/30)。MRI平扫和3D TOFMRA的诊断阳性率分别为95.6%(129/135)和100%(135/135)。DSA诊断阳性率100%(113/113)。CTA、MRA和DSA显示颈外动脉侧支循环的阳性率分别为24%(6/25)、27.7%(36/130)和35.4%(40/113)。与DSA比较,CTA和MRA显示烟雾血管少,常高估脑动脉狭窄。结论:DSA是诊断烟雾病的最佳影像学手段,但具有创伤性。CT增强、CTA、MRI平扫和MRA均是诊断烟雾病的重要方法,CT平扫难以诊断烟雾病。