目的 通过亲体部分肝移植的方法治疗小儿肝豆状核变性病 (Wilson’s病 ) ,探讨Wil son’s病的根治方法。方法 对术前均明确诊断为Wilson’s病的患儿 (男 1例 ,女 4例 )施行亲体部分肝移植 ,患儿平均年龄 9岁。本组供肝者均为患儿母亲。Child分级 :B级 4例 ,C级 1例。除 1例患儿血型为B型 ,供体血型为O型外 ,其余均为供受体血型相同。结合临床资料对本组所有Wilson’s病患儿进行回顾性分析。结果 所有供、受体手术顺利 ,术后恢复良好。 5例Wilson’s病患儿术后 3周肝功能恢复正常 ,复查铜氧化酶均正常 ,K F环均不同程度变浅 ,神经系统症状有所好转。术后并发症 :1例出现肝动脉栓塞 (术后第 6d再次行减体积肝移植 ) ,术后分别随访 12 .5个月、11个月、10个月、9个月和 7.5个月 ,现均已康复出院。结论 亲体部分肝移植是根治Wilson’s病等代谢性疾病的有效方法