亲体部分肝移植治疗小儿肝豆状核变性病

被引:6
作者
张峰
王学浩
李相成
钱建民
陈吉庆
何祚光
孔连宝
王科
张浩
孙倍成
成峰
陆森
胡建平
汤黎明
机构
[1] 南京医科大学第一附属医院肝脏移植中心
[2] 南京医科大学第一附属医院儿科
关键词
肝豆状核变性; 肝移植; 供体,存活;
D O I
暂无
中图分类号
R742.4 [肝豆状核变性];
学科分类号
1002 ;
摘要
目的 通过亲体部分肝移植的方法治疗小儿肝豆状核变性病 (Wilson’s病 ) ,探讨Wil son’s病的根治方法。方法 对术前均明确诊断为Wilson’s病的患儿 (男 1例 ,女 4例 )施行亲体部分肝移植 ,患儿平均年龄 9岁。本组供肝者均为患儿母亲。Child分级 :B级 4例 ,C级 1例。除 1例患儿血型为B型 ,供体血型为O型外 ,其余均为供受体血型相同。结合临床资料对本组所有Wilson’s病患儿进行回顾性分析。结果 所有供、受体手术顺利 ,术后恢复良好。 5例Wilson’s病患儿术后 3周肝功能恢复正常 ,复查铜氧化酶均正常 ,K F环均不同程度变浅 ,神经系统症状有所好转。术后并发症 :1例出现肝动脉栓塞 (术后第 6d再次行减体积肝移植 ) ,术后分别随访 12 .5个月、11个月、10个月、9个月和 7.5个月 ,现均已康复出院。结论 亲体部分肝移植是根治Wilson’s病等代谢性疾病的有效方法
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